Каковы основные причины врожденной глухоты?

В настоящее время рождается около 1-2% детей с различными нарушениями слуха. На 1000 новорожденных приходится 3-4 младенца с диагнозом «сенсоневральная тугоухость 4-й степени». Каковы основные причины врожденной глухоты?

• Одной из причин врожденной глухоты является генетика. Если каждый из родителей имеет рецессивный ген глухоты, который передается ребенку, то последствия будут очевидны.
• Нарушения слуха у плода могут развиться вследствие болезни матери во время беременности. По данным Центра Слуха и Речи Мединкус частота подобных случаев находится на том же уровне, что и генетические причины.
• Примерно у 20%-30% маленьких пациентов источник проблем со слухом так и остается невыясненным даже после многочисленных исследований.

Что такое кохлеарная имплантация?

Кохлеарная имплантация — это протезирование слуха методом вживления в улитку внутреннего уха электродов, которые принимают на себя функции рецепторов внутреннего уха (волосковых клеток). Эти клетки являются рецепторами-передатчиками биоэлектрических сигналов непосредственно в мозг, благодаря чему возникает ощущение звука.   Кохлеарный имплант дает возможность коммуникации с окружающим миром, что, естественно, отражается на качестве жизни. Иногда протезирование является единственной возможностью вернуть человека в мир звуков. А для маленьких детей это особенно важно.

В каких случаях рекомендуется делать кохлеарную имплантацию?

Решение о кохлеарной имплантации принимается на основании диагностики. Неоспоримым показанием является 2-сторонняя сенсоневральная глухота на уровне более 95 дБ. Показания для кохлеарной имплантации этим не ограничиваются. Например, в случае частичной глухоты уже в течение многих лет применяется метод PDT, который был разработан профессором Скаржиньским. Данный метод применяется в том случае, когда пациент не слышит на высоких частотах, а на низких слух в норме или немного снижен.

Родители ребенка, направленного на кохлеарную имплантацию, должны также быть готовы к длительному реабилитационному периоду и взаимодействию с сурдологами и сурдопедагогами.

Как устроен кохлеарный имплант?

Кохлеарный имплант состоит из двух частей — внешней и внутренней. Внутренняя часть импланта — это приемник, имплантируемый подкожно, и цепочка электродов, которая вводится внутрь улитки. Внешняя часть импланта состоит из передатчика, который удерживается на голове при помощи магнита, процессора с микрофоном и батарейного отсека. В настоящее время уже существуют модели кохлеарных имплантов, в которых все составляющие внешней части импланта расположены в одном корпусе.

Почему таким важным является своевременное восстановление слуха?

Аудиологический скрининг новорожденных проводится еще в роддоме. Повторные проверки ждут ребенка в поликлинике в 1, 4 и 6 месяцев. При отсутствии реакции на звук на любом из этих сроков малыш направляется в сурдологический центр. Если не решить проблему в первые два-три года жизни, возникнут трудности с освоением речи в частности и с общим развитием в целом.

Что еще могут предложить помимо кохлеарной имплантации?

• Установку имплантов костной проводимости для пациентов с односторонней глухотой, кондуктивной или смешанной тугоухостью.
• Установку имплантов среднего уха типа МЕТ, предназначенных, в основном, для взрослых пациентов с тугоухостью от 60 дБ.
• Комплексные услуги по диагностике, терапевтическому и хирургическому лечению, а также реабилитации органов слуха, голоса и речи.

А что в результате?

Ребенок в полной мере получает способность общаться с окружающими его людьми. Разговорная речь развивается правильно и в полном объеме. По статистике дети, которые  прошли операцию кохлеарной имплантации в возрасте до одного года, за несколько лет осваивают речь в том же объеме, что и их слышащие ровесники. Они в том же темпе нарабатывают активный и пассивный словарь, естественным образом усваивая грамматику языка, а позже с успехом поступают в высшие учебные заведения. Появляется возможность получить хорошую профессию и стать высококвалифицированным специалистом.

Дети и взрослые с кохлеарными и другими имплантами ведут обычную повседневную жизнь. Окружающий мир перестает быть враждебным, в то время, как тяжелая тугоухость нередко приводит к социальной паранойе, немотивированной агрессии и депрессии.

Что такое холестеатома?
Холестеатома состоит из масс слущивающегося эпидермиса, масс холестерина, засохших выделений и бактерий. Эпидермис, составляющий холестеатому, похож на слущивающийся эпидермис кожи. В нормальных условиях такой эпидермис покрывает кожу слухового внешнего канала и барабанную перепонку снаружи. Однако, если он проникнет в среднее ухо (например, в результате воспаления с нарушением целостности барабанной перепонки), он нарастает и слущивается внутрь. Имея там ограниченное пространство, создаётся сбитая, бело-серая масса, вызывающая, из-за своего центробежного роста, уничтожение костной ткани и слуховых косточек.

Что такое грануляция и полипы? 
Грануляция – это ярко-красная, кровоточащая при чистке уха ткань, развивающаяся на фоне воспалительных изменений. В некоторых случаях массы грануляции очень большие, что является причиной ушных полипов.

Как распознать хронический отит среднего уха? 
Отит с холестеатомой можно определить после осмотра врача (слабо реагирует на фармакологическое лечение, повторяющиеся течения из ушей, чаще всего сопровождается потеря слуха, поступающим вместе с повторением течений). В исследовании при помощи отоскопа чаще всего можно заметить поствоспалительные изменения барабанной перепонки, слуховых косточек и иногда височной кости. Ухо часто влажное, а во время его чистки при помощи медицинского отсоса отсасывается выделение и нагроможденные массы эпидермиса и часто грянуляции. Иногда для определения протяжённости воспалительных изменений необходимо выполнить компьютерную томографию, рентген или магнитно-резонансную томографию височной кости и окружающих тканей. К сожалению, даже при так продвинутой диагностике очень трудно перед операцией точно определить область процедуры. Часто отохирург во время операции, на основе патологических изменений, принимает решение о длительности операционной процедуры. Перед операцией врач чаще всего определяет максимальную возможную длительность процедуры и модификации.

Как лечатся серьёзные воспалительные изменения среднего уха? 
Операция состоит из удаления всех больных тканей из среднего уха и сосцевидного отростка (расположен за ушной раковиной). Во время операции удаляется холестеатома, грануляциа, полипы и слуховые косточки (обычно уже в большой степени разрушенные из-за воспаления): молоточек и наковальня. Самой главной задачей этой процедуры является удаление из уха воспалительного состояния и предупреждение серьезных осложнений. Состояние слуха стоит на дальшем месте, но если это возможно, выполняется также улучшающая слух тимпанопластика (реконструкция проводящей системы уха, т. е. барабанной перепонки и слуховых косточек). В других случаях операция, улучшающая слух, выполняется после полного заживления раны (через 6 месяцев).

Какие могут быть последствия невылеченного воспаления уха? 
Холестеатома имеет прогрессирующий характер. Вторичное бактериальное заражение растущих в ухе масс эпидермиса чаще всего является причиной гнойного, часто неприятно пахнущего, не подвергающегося консервативному лечению, течения из уха. Оно углубляет прогрессивную деструкцию окружающих тканей, включая височную кость (возможно воспаление скалистой части височной кости) и слуховые косточки (появляется углубляющаяся тугоухость, а даже, в результате болезней внутреннего уха, полная глухота). В некоторых случаях может открыться мозговая оболочка (эпидуральный абсцесс), и воспалительное состояние может перейти на мозговые оболочки (воспаление мозговых оболочек) или внутрь черепа (абсцесс расположенный под склерой, абсцесс мозга или мозжечка). Может также выступить разрушение костного канала и повреждение лицевого нерва (паралич мышц половины лица), осложнение лабиринта (воспаление лабиринта с головокружением), а также тромбозное воспаление сигмовидной пазухи. Некоторые из вышеуказаных осложнений могут быть опасными не только для здоровья, но также для жизни больного.

Что такое радикальная операция и её модификации? 
После насечки за ушной раковиной открывается поверхность кости и при помощи специальных фрез раскрывается пространство сосцевидного отростка и среднего уха. Потом удаляется холестеатома, грануляция и все больные ткани вместе с остатками слуховых косточек, создавая из всех открытых пространств одну яму, лёгкую для чистки и контроля через внешний слуховой канал. Потом закрывается в ухе отверстие евстахиевой трубы, чтобы инфекции не проникали из носа и горла. Дальше врачи помещают повязку в ухе, накладывают швы (на рану за ушной раковиной) и внешную повязку. Сейчас вышеуказанная операция редко выполняется, потому что доминируют её модификации (например радикальная операция уха). Во время этих операции врачи не закрывают отверстия евстахиевой трубы и оставляют элементы системы слуховых косточек и морфологические элементы височной кости, с точки зрения выполнения реконструкции проводящей системы среднего уха (операция улучшающая слух).

Какой вид анестезии врачи применяют во время операции? 
Подобные операции обычно выполняются под общей анестезей (наркозом). Она обеспечивает безопасность пациента и комфорт хирурга. Возможно использование местной анестезии, но только в случаях, когда местная анестезия по медицинским причинам является единственно допустимой формой. После операции время от времени пациентам необходимы небольшие дозы болеутоляющих лекарств.

Возможны ли осложнения после удаления холестеатомы?
В медицине не возможно дать гарантии полной эффективности терапии. Возможные осложнения после операции можно разделить на общие и хирургические. Общие связаны с инфекциями, анестезией, лекарствами, ограничением движения, сопутствующими болезнями и т.д. Врач, отвечающий за безопасный ход анестезии (анастезиолог), попросит Вас уделить более подробную информацию, позволяющую уменьшить риск этих осложнений. Кроме того необходимо будет выполнить несколько дополнительных исследований, таких как определение группы крови с резус-фактором, морфология и биохимическое исследование крови, исследование свёртываемости крови, исследование мочи и другие.
Отохирургические осложнения: глубокая тугоухость или полная глухота оперированного уха, повреждение лицевого нерва, что может стать причиной нарушения мышц лица оперированной стороны, повреждения барабанной струны, признаками чего являются расстройства вкуса на языке оперированной стороны, продолжительные нарушения равновесия, возникновение или усиление ушных шумов, перфорация барабанной перепонки, отсутствие улучшения слуха. Вышеуказанные осложнения очень редкие, а их количество зависит от опыта оперирующего коллектива.

Как выглядит послеоперационный период? 
Самыми трудными являются первые часа после наркоза. В течение первых суток иногда выступают головокружения и тошнота, которые являются результатом действий в области внутреннего уха.
Время пребывания в больнице обычно составляет от 7 до 10 дней после операции. Потом с раны за ушной раковиной снимают швы. Перевязка в ухе меняется каждые несколько дней, а потом полностью удаляется. Контрольные исследования слуха выполняются в разных промежутах времени, но объективный результат операции можно оценить через 4 недели после операции.

Какие советы после этого вида операциях?
В ранний период после операции пациент должен вести осторожный образ жизни и избегать физической нагрузки. В связи с возможными головокружениями не рекомендуется после операции водить машину и следует избегать работы на высоте. Нельзя мочить оперированное ухо. После операции рекомендуется переодически проходить контроль. Если после заживления раны планируется операция улучшения слуха, то она будет выполнена через около 6 месяцев от первой.